发布时间：2022-09-08 13:26:41
原创 蒋捍东 柚子 医学界呼吸频道 收录于合集 #上海公卫呼吸重症论坛 4个
*仅供医学专业人士阅读参考
明确病因是ILD诊断的重中之中
间质性肺病（ILD）并不是一种单独的疾病，是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病的总称。ILD包括200多种急性和慢性肺部疾病，疾病特征复杂，给临床诊断带来了很大的挑战。
为进一步促进我国呼吸与危重症医学科的学术发展，上海市公共卫生临床中心呼吸与重症医学科于2022年8月5日~6日主办了全国《传染病危重症诊治学习班》暨《上海公卫呼吸重症论坛》。会上，呼吸专家第五元素胶囊真的吗?们为大家带来了精彩的专题授课，干货满满~~
课后，“医学界呼吸频道”特邀上海交通大学附属仁济医院的蒋捍东教授就“间质性肺病的分类与诊断”进行了对谈。
01
ILD的分类
明确ILD的种类是诊断过程中重要的环节之一。2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）国际共识正式确定ILD的命名并制定了诊断标准，2013年又对其分类做了重大调整，提出了一些新的临床亚型和病理亚型。蒋捍东教授提到，尽管近几年关于ILD出现了非常多的新概念，但是诊断ILD的要点仍然没有改变，即首先需要明确是哪种类型的间质性疾病。
根据潜在病因是否明确，可以将ILD基本分为已知原因的、少见的具有独立特征的以及原因不明确的（特发性）。
原因明确的ILD：可细分为职业/环境相关的ILD、药物或治疗相关ILD、与其他已知原因的疾病相关的ILD（如系统性疾病、结缔组织疾病）；
罕见的ILD：每种发病率都比较低，但是都有独立的特征，如肺朗汉斯细胞增生症（PLCH）、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）和肺泡蛋白沉积症（PAP）等；
原因不明确的：统称为特发性间质性肺炎（IIP）。其中又以特发性肺纤维化（IPF）、肺特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）最为常见。
02
ILD的诊断思路
虽然不同类型ILD的临床症状和体征有相似之处，但其病因、发病机制、病理改变、自然病程、治疗方法和预后等方面并不完全相同。蒋捍东教授介绍，临床诊断ILD是一种动态的过程，一定要层层递进查明疾病的具体类型，不能随意下IIP的诊断。
首先，通过询问病史、体格检查和影像学检查疑诊ILD。了解患者病史中是否有职业或环境暴露、药物因素影响，是否患有结缔组织疾病等。患者的慢性咳嗽、运动性的呼吸困难、杵状指、肺部湿啰音等也是重要的提示。影像学是诊断ILD的重要方法，高分辨CT（HRCT）是诊断间质性肺病的重要手段。
诊断ILD后必须寻找引起ILD的第五元素胶囊是假药原因，血液化验检查帮助缩小诊断范围以明确诊断。常用的检查项目包括：
（1）红细胞沉降率（ESR）、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等；
（2）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、血管紧张素转换酶（ACE）；
（3）巨细胞病毒（CMV）、肺孢子菌肺炎（PCP）；
（4）涎液化糖链抗原-6（KL-6）、其它检查根据具体情况定。
如果未找到引起ILD的原因，则有可能为IIP，还需要进一步判断为何种类型的IIP，此时可以借助HRCT、支气管肺泡灌洗细胞学检查，肺活检病理作为诊断依据。
03
辅助检查在ILD诊断中的应用
正如前文所述，ILD涉及病种繁多，诊断的临床的难点。因此，明确的诊断离不开各种辅助检查手段，蒋捍东教授介绍了几种临床常用ILD的诊断手段的应用场景。
HRCT：是诊断ILD必不可缺的检查，也是诊断IPF的“金标准”之一，参考HRCT情况可以帮助判断下一步该进行何种检查。
支气管肺泡灌洗（BALF）：帮助诊断部分ILD，如嗜酸粒细胞超过25%以上可以诊断为嗜酸粒细胞肺炎，灌洗液中大量红细胞可考虑弥漫性肺泡出血，PAS染色阳性考虑肺泡蛋白沉积症。
活检：目前主要为支气管活检（TBLB）或支气管冷冻肺活检（TBCB）两种方式，可以帮助ILD的确诊。
胸腔镜：尤其对于部分不典型UIP类型可能需要外科胸腔镜肺活检来确定临床病理类型。
04
ILD诊断领域的未来
今年的ATS大会上发布了《成人特发性肺纤维化（更新）和进行性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT官方临床实践指南》，提出“进行性肺纤维化（PPF）”的概念，取代“间质性肺病的进行性纤维化表型（PF-ILD）”，具有划时代的意义。
蒋捍东教授指出，“PPF”并不是一种诊断，而是对疾病病程的描述，即疾病在ILD发展过程中一旦形成了纤维化并且进展，就进入了PPF的状态。当患者进入这种疾病状态后，除了对原发病的治疗以外，同时还需要对患者进行抗纤维化治疗。第五元素壮阳药
诊断ILD不是一件容易的事，临床医生需要利用各种手段一步步展开分析，寻找真相。蒋捍东教授说到，目前ILD的第五元素胶囊的原理精准诊断是临床的短板也是难点，如果未来能研究出对应的分子诊断方式，不仅可以提高帮助明确诊断，还能通过对应的分子靶标是否阳性为药物的选择做参考，ILD患者也将获得尽早的诊断，实现更有效的治疗。
专家简介蒋捍东教授
上海交通大学医学院附属仁济医院呼吸与危重症科主任
上海医师协会呼吸内科分会副会长
上海市医学会呼吸分会委员兼间质性肺学组组长
中国呼吸分会间质性肺病委员会副组长
中国医师协会呼吸病分会肺间质病工作组委员
中华医学会呼吸病分会间质病学组委员
中国医药教育协会呼吸康复委员会副主任委员
中国医师协会呼吸分会委员
中国康复学会呼吸分会委员
欧洲呼吸病学会间质性肺病学组委员
第五元素胶囊价格 美国胸科医师学会会员（FCCP）
主持国家自然科学基金6项
本文首发：医学界呼吸频道
本文整理：柚子
审核专家：蒋捍东教授 上海交通大学附属仁济医院
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